Гиперкалиемиямен жүретін дРТА-ң сирек нұсқасы гипоренинемиялық гипоальдостеронизмнің есебінен жинақтаушы түтікшелердегі Н+ мен К+-дің секрециясының бұзылысымен сипатталады. Мұнда Н+АТФазаның альдостеронмен тікелей ынталанбауының есебінен болған секреторлық ақау, сонымен қатар натрийдің дисталды кері сіңірілуінің вольтаж-тәуелді ақауы орын алады. Гиперкалиемияға салдарлық қатысы бар аммонийдің бөлінуінің бұзылысы байқалады. РТА-ң IV типінде зәрдің рН-н 5,5-тен төмендету қабілеті сақталған.
Ауру мына жағдайлармен бірігуі мүмкін:
- гипоальдостеронизммен, альдостеронға резистенттілікпен;
- тубулоинтерстициалды созылмалы аурулармен, обструктивті уропатиялармен;
- ААФт-ын, циклоспоринды, спиронолактонды, гепаринді, ҚҚСЕПды қолданумен.
Салдарлық түрлерінде емі себебіне байланысты жүргізіледі (минералокортикоидтар, препаратты алып тастау). Фуросемидпен біріктіреді.
