Стоматологические проявления и их патогенез при агранулоцитозе

Выбор данной темы и проблемы заболеваний системы крови актуально и широко распространены в моей будущей профессии. В последние годы наблюдается значительный рост заболеваний системы крови в связи  с нарушенной экологией, а также быстрым темпом жизни, не позволяющим человеку должным образом сконцентрироваться на состоянии своего здоровья и в результате может привести к развитию серьезных гематологических заболеваний.

Так как кровь является жидкой соединительной тканью, которая снабжает органы кислородом и необходимыми питательными веществами, то и нарушение процессов кроветворения неминуемо влечет за собой нарушения во всех системах организма. Поэтому заболевания системы крови являются актуальным и очень важным разделом медицины. Вследствие изложенных выше фактов, доказательство актуальности исследования данной темы исчерпывает себя.

Цель: Рассмотреть основные стоматологические проявления заболеваний крови, а именно при агранулоцитозе. Изучить этиологию, патогенез, диагностику и клинику агранулоцитозов. А так же привести статистический анализ заболеваемости в регионах Казахстана

Заболеваемость населения Казахстана по группам болезней

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения

с вовлечением иммунного механизма по областям Казахстана

К заболеваниям системы крови, имеющим проявления в полости рта, относятся:

*  Анемии;

*  Лейкозы;

* Агранулоцитоз;

* Тромбоцитопения;

* Геморрагические диатезы;

* Тромбоцитопеническая пурпура

Термин «агранулоцитоз» означает отсутствие или значительное снижение абсолютного числа всех видов зернистых лейкоцитов (гранулоцитов): нейтрофилов, эозинофилов и базофилов  (менее 0,75х109/л).  Это состояние, как правило, сочетается с лейкопенией.

АГРАНУЛОЦИТОЗ

Миелотоксический агранулоцитоз                      Иммунный агранулоцитоз

Гаптеновый           Аутоиммунный            Изоиммунный

Сравнительный анализ часто встречающихся форм агранулоцитоза

Этиология

Наиболее частой причиной иммунного агранулоцитоза являются такие лекарства, как амидопирин (вызывает около 80% всех реакций), пенициллин, сульфаниламиды, антитиреоидные препараты. Важнейшей чертой этих лекарственных осложнений служит гиперчувствительность больных к этим фармакологическим препаратам. Аутоиммунный агранулоцитоз может осложнить такие заболевания, как системная красная волчанка и ревматоидный артрит. Наиболее редкой формой является изоиммунная, когда причиной агранулоцитоза становится переливание крови, несовместимой по лейкоцитарным антигенам или эритробластоз новорожденных, если во время беременности в организме матери вырабатываются не только антиэритроцитарные, но и антилейкоцитарные антитела. Изоантитела против лейкоцитов называют «фебрильными агглютининами», поскольку у больных в этих случаях часто возникает лихорадка. Очевидно, что деструкция лейкоцитов приводит к синтезу в них и освобождению эндогенного пирогена ИЛ-1.

Причинами миелотоксического агранулоцитоза могут стать как врожденная гипоплазия костного мозга, так и все те, что вызывают угнетение костномозгового кроветворения. Среди причин: химиотерапевтические препараты (цитостатики в дозозависимой концентрации, алкилирующие агенты), ионизирующая радиация, некоторые промышленные яды (бензол, бензин и его производные), вирусная инфекция (ВИЧ), этанол.

Патогенез

По механизму развития медикаментозные агранулоцитозы делят на миелотоксические и иммунные.

Аутоиммуный агранулоцитоз. Благодаря аутоиммунным реакциям повышается чувствительность нейтрофилов к некоторым препаратам, повреждаются клетки, в них образуются антигены или гаптены — активируется иммунная система, начинают вырабатываться антитела. Образуются комплексы АГ+АТ+комплемент —> лизис клетки, клетки агглютинируются между собой, секвестрируются в селезенке и остаются там. Стволовые клетки страдают меньше, чем периферические. Процесс развивается бурно, но характерно и быстрое обратное развитие.

Миелотоксический агранулоцитоз. Фактор действует на стволовые клетки-предшественники гранулоцитопоэза. Прежде всего, пустеет костный мозг, исчезают гранулоциты, затем процесс переходит и на периферическую кровь. Развивается более медленно, но выход больных из этого состояния затруднен.

Диагностика

Общий анализ крови: общее количество лейкоцитов меньше 1.0х109/л, гранулоцитов меньше 0.75х109/л. Увеличена СОЭ. Может быть нормохромная анемия, тромбоцитопения.

Общий анализ мочи: норма или лейкоцитурия, гематурия, протеинурия при инфекционно-воспалительном поражении почек.

Биохимический анализ крови: положительный тест на СРП, увеличенное содержание альфа-2- и гамма-глобулинов, фибриногена, фибрина.

Положительные результаты посева крови на стерильность – идентифицируется возбудитель сепсиса. Обычно это Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa, Candida albicans.

Иммунологический анализ: высокий титр антигранулоцитарных аутоантител.

Морфологический анализ стернального пунктата: резко выраженное уменьшение количества или полное исчезновение клеток гранулоцитарных популяций. Может быть сниженным содержание мегакариоцитов, эритроидных предшественников, умеренно повышено содержание плазматических клеток.

Рентгенологическое исследование: признаки пневмонии.

Дифференциальная диагностика

При миелотоксической форме агранулоцитоза выявляется сниженное содержание в периферической крови не только гранулоцитов, но и эритроцитов, тромбоцитов, моноцитов. В костном мозге в разгар миелотоксического агранулоцитоза резко уменьшено числа клеток не только гранулоцитарных линий, но и эритроидных клеток, мегакариоцитов.

При гаптеновом иммунном агранулоцитозе в костном мозге имеет место парциальное исчезновение клеток только гранулоцитарного ряда.

О выходе из агранулоцитоза свидетельствует появление в периферической крови плазматических клеток, молодых гранулоцитов — метамиелоцитов, миелоцитов, моноцитов, а при миелотоксической природе болезни — тромбоцитов и ретикулоцитов. Увеличение числа моноцитов выше 100 в 1 мкл является прогностическим хорошим признаком.

Клиника

Агранулоцитоз в полости рта проявляется специфическими симптомами: Осмотр полости рта и ротоглотки показывает изъязвления, черного или сероватого оттенка на некротических участках. Пациент их ощущает крайне болезненно, становится затруднителен прием пищи, даже разговор. Участки некроза имеют четкие очертания, без явлений воспаления по периметру. Ткани десны могут оставаться и без изменений, а могут и подвергаться изменениям. Статистические данные приводят разные цифры. Типичными симптомами будет: гиперсаливация, зловонный запах из полости рта, быстрые деструктивные изменения в тканях периодонта. Заболеваний крови довольно много, и все они будут иметь проявления в полости рта, причем их клиническая картина будет настолько разнообразна, что даже специалистам трудно поставить точный диагноз без дополнительных методов исследования. Но в то же время, при некоторых патологиях крови, первые симптомы формируются именно в полости рта.

Прогноз зависит от индивидуальных особенностей больного и тяжести заболевания. Легкие формы излечиваются спонтанно. При тяжёлых септических осложнениях прогноз сомнителен.

Заключение

Над  работой этой заданной темой я изучил довольно большой объем клинической и научно-популярной литературы отечественных  и  зарубежных  авторов, и был очень удивлен масштабами распространения этой болезни. С моего реферата можно сделать следующие выводы:

1. Кровь — важный орган тела человека. Заболевания крови опасны для жизни.

2. Знание клинических проявлений заболеваний органов кроветворения в полости рта является необходимым для своевременной, правильной и ранней диагностики этой тяжелой патологии.

3. Знание последних достижений в гематологии несомненно поможет формированию клинического мышления у будущих врачей.

4. Болезни крови и органов кроветворения часто сопровождаются изменениями слизистой оболочки рта, которые в ряде случаев появляются раньше, чем клинические признаки основного заболевания. Это заставляет больных вначале обращаться за помощью к стоматологу.

5. Стоматолог должен хорошо ориентироваться в проявлениях патологии кроветворной системы в полости рта, чтобы направить больного в медицинские учреждения. Где ему окажут своевременную  медицинскую помощь.  Неумение распознать заболевание может значительно ухудшить состояние больного.

6. Стоматолог должен знать объем необходимых и допустимых вмешательствпри заболеваниях системы кроветворения. Необоснованное стоматологическое вмешательство может способствовать профузному кровотечению из лунки удаленного зуба или при кюретаже, а также прогрессированию некротических процессов в полости рта и даже летальному исходу.

7. Нужно уметь осторожно и убедительно объяснить больному необходимость проведения некоторых специальных методов обследования или консультации гематолога в связи с выявленными особенностями поражения слизистой оболочки рта.

1. Иллюстрации взяты из интернета

Выбор данной темы и проблемы заболеваний системы крови актуально и широко распространены в моей будущей профессии. В последние годы наблюдается значительный рост заболеваний системы крови в связи  с нарушенной экологией, а также быстрым темпом жизни, не позволяющим человеку должным образом сконцентрироваться на состоянии своего здоровья и в результате может привести к развитию серьезных гематологических заболеваний.

Так как кровь является жидкой соединительной тканью, которая снабжает органы кислородом и необходимыми питательными веществами, то и нарушение процессов кроветворения неминуемо влечет за собой нарушения во всех системах организма. Поэтому заболевания системы крови являются актуальным и очень важным разделом медицины. Вследствие изложенных выше фактов, доказательство актуальности исследования данной темы исчерпывает себя.

Цель: Рассмотреть основные стоматологические проявления заболеваний крови, а именно при агранулоцитозе. Изучить этиологию, патогенез, диагностику и клинику агранулоцитозов. А так же привести статистический анализ заболеваемости в регионах Казахстана

Заболеваемость населения Казахстана по группам болезней

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения

с вовлечением иммунного механизма по областям Казахстана

К заболеваниям системы крови, имеющим проявления в полости рта, относятся:

*  Анемии;

*  Лейкозы;

* Агранулоцитоз;

* Тромбоцитопения;

* Геморрагические диатезы;

* Тромбоцитопеническая пурпура

Термин «агранулоцитоз» означает отсутствие или значительное снижение абсолютного числа всех видов зернистых лейкоцитов (гранулоцитов): нейтрофилов, эозинофилов и базофилов  (менее 0,75х109/л).  Это состояние, как правило, сочетается с лейкопенией.

АГРАНУЛОЦИТОЗ

Миелотоксический агранулоцитоз                      Иммунный агранулоцитоз

Гаптеновый           Аутоиммунный            Изоиммунный

Сравнительный анализ часто встречающихся форм агранулоцитоза

Этиология

Наиболее частой причиной иммунного агранулоцитоза являются такие лекарства, как амидопирин (вызывает около 80% всех реакций), пенициллин, сульфаниламиды, антитиреоидные препараты. Важнейшей чертой этих лекарственных осложнений служит гиперчувствительность больных к этим фармакологическим препаратам. Аутоиммунный агранулоцитоз может осложнить такие заболевания, как системная красная волчанка и ревматоидный артрит. Наиболее редкой формой является изоиммунная, когда причиной агранулоцитоза становится переливание крови, несовместимой по лейкоцитарным антигенам или эритробластоз новорожденных, если во время беременности в организме матери вырабатываются не только антиэритроцитарные, но и антилейкоцитарные антитела. Изоантитела против лейкоцитов называют «фебрильными агглютининами», поскольку у больных в этих случаях часто возникает лихорадка. Очевидно, что деструкция лейкоцитов приводит к синтезу в них и освобождению эндогенного пирогена ИЛ-1.

Причинами миелотоксического агранулоцитоза могут стать как врожденная гипоплазия костного мозга, так и все те, что вызывают угнетение костномозгового кроветворения. Среди причин: химиотерапевтические препараты (цитостатики в дозозависимой концентрации, алкилирующие агенты), ионизирующая радиация, некоторые промышленные яды (бензол, бензин и его производные), вирусная инфекция (ВИЧ), этанол.

Патогенез

По механизму развития медикаментозные агранулоцитозы делят на миелотоксические и иммунные.

Аутоиммуный агранулоцитоз. Благодаря аутоиммунным реакциям повышается чувствительность нейтрофилов к некоторым препаратам, повреждаются клетки, в них образуются антигены или гаптены — активируется иммунная система, начинают вырабатываться антитела. Образуются комплексы АГ+АТ+комплемент —> лизис клетки, клетки агглютинируются между собой, секвестрируются в селезенке и остаются там. Стволовые клетки страдают меньше, чем периферические. Процесс развивается бурно, но характерно и быстрое обратное развитие.

Миелотоксический агранулоцитоз. Фактор действует на стволовые клетки-предшественники гранулоцитопоэза. Прежде всего, пустеет костный мозг, исчезают гранулоциты, затем процесс переходит и на периферическую кровь. Развивается более медленно, но выход больных из этого состояния затруднен.

Диагностика

Общий анализ крови: общее количество лейкоцитов меньше 1.0х109/л, гранулоцитов меньше 0.75х109/л. Увеличена СОЭ. Может быть нормохромная анемия, тромбоцитопения.

Общий анализ мочи: норма или лейкоцитурия, гематурия, протеинурия при инфекционно-воспалительном поражении почек.

Биохимический анализ крови: положительный тест на СРП, увеличенное содержание альфа-2- и гамма-глобулинов, фибриногена, фибрина.

Положительные результаты посева крови на стерильность – идентифицируется возбудитель сепсиса. Обычно это Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa, Candida albicans.

Иммунологический анализ: высокий титр антигранулоцитарных аутоантител.

Морфологический анализ стернального пунктата: резко выраженное уменьшение количества или полное исчезновение клеток гранулоцитарных популяций. Может быть сниженным содержание мегакариоцитов, эритроидных предшественников, умеренно повышено содержание плазматических клеток.

Рентгенологическое исследование: признаки пневмонии.

Дифференциальная диагностика

При миелотоксической форме агранулоцитоза выявляется сниженное содержание в периферической крови не только гранулоцитов, но и эритроцитов, тромбоцитов, моноцитов. В костном мозге в разгар миелотоксического агранулоцитоза резко уменьшено числа клеток не только гранулоцитарных линий, но и эритроидных клеток, мегакариоцитов.

При гаптеновом иммунном агранулоцитозе в костном мозге имеет место парциальное исчезновение клеток только гранулоцитарного ряда.

О выходе из агранулоцитоза свидетельствует появление в периферической крови плазматических клеток, молодых гранулоцитов — метамиелоцитов, миелоцитов, моноцитов, а при миелотоксической природе болезни — тромбоцитов и ретикулоцитов. Увеличение числа моноцитов выше 100 в 1 мкл является прогностическим хорошим признаком.

Клиника

Агранулоцитоз в полости рта проявляется специфическими симптомами: Осмотр полости рта и ротоглотки показывает изъязвления, черного или сероватого оттенка на некротических участках. Пациент их ощущает крайне болезненно, становится затруднителен прием пищи, даже разговор. Участки некроза имеют четкие очертания, без явлений воспаления по периметру. Ткани десны могут оставаться и без изменений, а могут и подвергаться изменениям. Статистические данные приводят разные цифры. Типичными симптомами будет: гиперсаливация, зловонный запах из полости рта, быстрые деструктивные изменения в тканях периодонта. Заболеваний крови довольно много, и все они будут иметь проявления в полости рта, причем их клиническая картина будет настолько разнообразна, что даже специалистам трудно поставить точный диагноз без дополнительных методов исследования. Но в то же время, при некоторых патологиях крови, первые симптомы формируются именно в полости рта.

Прогноз зависит от индивидуальных особенностей больного и тяжести заболевания. Легкие формы излечиваются спонтанно. При тяжёлых септических осложнениях прогноз сомнителен.

Заключение

Над  работой этой заданной темой я изучил довольно большой объем клинической и научно-популярной литературы отечественных  и  зарубежных  авторов, и был очень удивлен масштабами распространения этой болезни. С моего реферата можно сделать следующие выводы:

1. Кровь — важный орган тела человека. Заболевания крови опасны для жизни.

2. Знание клинических проявлений заболеваний органов кроветворения в полости рта является необходимым для своевременной, правильной и ранней диагностики этой тяжелой патологии.

3. Знание последних достижений в гематологии несомненно поможет формированию клинического мышления у будущих врачей.

4. Болезни крови и органов кроветворения часто сопровождаются изменениями слизистой оболочки рта, которые в ряде случаев появляются раньше, чем клинические признаки основного заболевания. Это заставляет больных вначале обращаться за помощью к стоматологу.

5. Стоматолог должен хорошо ориентироваться в проявлениях патологии кроветворной системы в полости рта, чтобы направить больного в медицинские учреждения. Где ему окажут своевременную  медицинскую помощь.  Неумение распознать заболевание может значительно ухудшить состояние больного.

6. Стоматолог должен знать объем необходимых и допустимых вмешательствпри заболеваниях системы кроветворения. Необоснованное стоматологическое вмешательство может способствовать профузному кровотечению из лунки удаленного зуба или при кюретаже, а также прогрессированию некротических процессов в полости рта и даже летальному исходу.

7. Нужно уметь осторожно и убедительно объяснить больному необходимость проведения некоторых специальных методов обследования или консультации гематолога в связи с выявленными особенностями поражения слизистой оболочки рта.