Сарысулық калийдің деңгейінің қалыпты болуымен немесе аздап төмендеуімен және зәрдің рН-н 5,5-тен төмендете алу қабілетінің сақталуымен жүретін гиперхлоремиялық метаболикалық ацидозбен сипатталады. Проксималды ацидозда бикарбонаттың проксималды өзекшелердегі кері сіңірілуі бұзылады. Науқастар несеппен натрийді жоғалтуына байланысты, екіншілік гиперальдостеронизм дамиды. Калийді бүйрек арқылы жоғалту дисталды өзекшелерге натрийдің жеткізілуінің артуына жауап ретінде альдостеронның жоғарылауының есебінен туындайды. пРТА оқшауланған ақау түрінде немесе әдетте балаларда жиі байқалатын Фанкони синдромымен жүретін проксималды өзекшенің жайылған зақымдалуының бір бөлімі ретінде көрінуі мүмкін. Біріншілік пРТА сирек кездеседі.
Екіншілік пРТА: тұқым қуалайтын Фанкони синдромы, гиперпаратиреоидизм, D витаминіне тәуелділік және оның тапшылығы, Lowe синдромы, митохондриалды цитопатиялар. Ересектерде пРТА миелома және амилоидоз, Вильсон ауруы бар науқастарда, дәрі-дәрмектер, ауыр металлдар әсерінен дамуы мүмкін. II типті РТА-ң клиникасы — аурудың бірінші симптомдары 3–18 ай арасында пайда болады. дРТА-дан айырмашылығы нефрокальциноз, гиперкальциурия болмайды және айқын сүйектік бұзылыстар аса тән емес. Зертханалық өзгерістер:
- несеп талдауында: сілтілі реакция, бикарбонаттардың деңгейінің жоғарылауы;
- қан талдауында: гипокалиемия, гиперхлоремия, метаболикалық ацидоз.
Емі:
- Ацидозды емдеу (натрий бикарбонаты 5 жастан асқан балаларға 1–3 ммоль/кг, ерте жастағы балаларға 4–20 ммоль/кг мөлшерінде).
- Гипокалиемияны калий хлоридімен емдеу.
