Біріншілік жүйелі васкулиттер (БЖВ) мүшелер мен тіндердің некрозына әкелетін қан тамырларының қабырғасындағы некроздық қабынудың дамуымен ерекшеленеді. Негізінен тері, буындар, көз, ЛОР-мүшелері, өкпе, бүйрек зақымдалады. Жүректің, ішек қан тамырларының васкулиті, АГ дамуы мүмкін. Кейбір васкулиттерге нейтрофилдердің цитоплазмасының антигендеріне қарсы антиденелердің (АНЦА) түзілуі тән. Жалпы симптоматикамен қатар, жеке ауруларға тән белгілер болады. БЖВ зақымдалған қан тамырларының көлеміне және гранулемалардың болуына қарай жіктеледі. Балаларда БЖВ өте сирек кездеседі. Балалардағы ерекшеліктеріне байланысты 2006 ж. Еуропаның балалар ревматологтары мен нефрологтары балалардағы кейбір васкулиттерге арналған диагностикалық критерийлер ұсынды.
Ірі қан тамырларының васкулиттері (Такаясу ауруы, алып-жасушалы артериит) бүйректің зақымдалуына сирек әкеледі. Сондай-ақ, балаларда кездесетін Кавасаки ауруында да бүйрек зақымдалмайды. Түйінді полиартериитте (ТП) орта калибрлі артериялардың васкулитіне байланысты бүйрек жиі зақымдалады. ГН дамуы майда қан тамырларының васкулиттеріне (Вегенер гранулематозы, микроскопиялық полиангиит, Шенлейн–Генох ауруы, криоглобулинемиялық васкулит) тән. Қазіргі әдебиет бойынша орта калибрлі қан тамырларының зақымдалуымен сипатталатын эозинофилді гранулематозды полиангиитте (Чердж–Стросс синдромында) бүйрек зақымдалуының белгілері сирек кездеседі деп есептеледі.
